Salud

Día Mundial de la Hemofilia: una enfermedad mortal

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Ciudad de México. (Redacción).- Para el Día Mundial de la Hemofilia tuvimos la oportunidad de entrevistar al Dr. Rogelio Paredes, Jefe de Hematología del Instituto Nacional de Pediatría, quien nos platicó más acerca de la hemofilia y los pacientes que la padecen.

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es una enfermedad genética que se caracteriza por una mala coagulación de la sangre. Las mujeres son las portadoras de la hemofilia, sin embargo los hombres son los que adquieren la enfermedad, ya que la mayoría de las mujeres que tienen esta enfermedad no sobreviven.

¿Cuáles son los tipos de hemofilia?

Existen tres tipos de hemofilia de acuerdo al factor genético que les hace falta a estos pacientes.

Hemofilia A: este tipo de hemofilia es el más común, ya que representa el 85% del total de los casos de hemofilia, y se debe a un defecto genético del factor VIII de coagulación. Existe 1 caso entre cada 40,000 varones.

Hemofilia B: este tipo de hemofilia se debe a un defecto genético en el factor IX de coagulación. También es conocida como enfermedad de Christmas.

También existe la Hemofilia C la cual carece del factor de coagulación XI, sin embargo es la menos común.

Diagnóstico de la Hemofilia

El diagnóstico de la hemofilia ocurre en los primeros años de vida, entre el año y los dos años de vida. Se puede sospechar de la hemofilia por la formación de moretones en los niños, sangrado en músculos y dolor en las muñecas al gatear, por ejemplo, ya que puede presentar sangrados en las articulaciones.

También se puede sospechar de la hemofilia si se tienen antecedentes en la familia de un trastorno hemorrágico, ya que eso aumentará las posibilidades de que se presente en un 60% de los niños con los antecedentes.

Severidad de la Hemofilia

Desde el principio se pueden observar varios grados de severidad de la hemofilia. La hemofilia a puede ser grave o severa cuando tiene menos del 1% de la proteína (factor de coagulación) que tenga el defecto genético. La hemofilia es moderara cuando tiene entre un 1 y un 5% del factor de coagulación. Y puede ser leve cuando tiene entre un 6 y un 30% del factor de coagulación.

«La mitad de los casos de hemofilia son graves o severos».

¿Qué puede agravar la enfermedad?

Hay medicamentos que pueden agravar la enfermedad. Por ejemplo, no deben darse aspirinas, antihistamínicos, ibuprofeno, antiinflamatorios, antitusígenos, entre otros, ya que pueden afectar la función de las plaquetas. Los niños con hemofilia tampoco deben realizar deportes donde haya contacto físico, ya que podrían tener sangrados graves. En los adolescentes debe llevarse un tratamiento adecuado antes de realizar actividades o deportes que generen un riesgo para la enfermedad.

¿Cuál es el tratamiento ideal de la hemofilia?

El tratamiento de la hemofilia es de por vida y con una supervisión continua por parte del médico. También se debe incluir un enfoque multidisciplinario en clínicas especializadas con psiquiatras, hematólogos, fisioterapeutas, etc. Como parte primordial del tratamiento, las personas con hemofilia deben cuidarse en todos los aspectos que puedan provocar hemorragias.

Profilaxis primaria: se trata de administrar el factor deficiente con un tratamiento en niños menores de 2 años. En algunos países es necesario esperar el primer sangrado para iniciar con la profilaxis primaria.

Profilaxis secundaria: este tratamiento se da a los niños que ya tienen lesiones en las articulaciones y se administra para minimizar los sangrados, a pesar de que sus articulaciones ya estén dañadas.

[No te pierdas: Hemofilia: cuando la sangre no coagula]

¿Hay cura para la hemofilia?

No. Actualmente los tratamientos para la cura de la hemofilia se encuentran en investigación de la genética.

Fuente: esmas.com

redaccion

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